A mielinólise pontina está classicamente associada à rápida correção de hiponatremia crônica. Recentemente, fatores importantes adicionais tem sido descritos na patogênese dessa condição. Relatamos o caso de um paciente de 43 anos, etilista, desnutrido, que apresentou quadro agudo de insuficiência cardíaca por "Shoshin beribéri", insuficiência renal com tratamento por diálise. Evoluiu com tetraparesia e coma. Apresentou mielinólise pontina central e extra-pontina à ressonância magnética de crânio e anormalidades no potencial evocado auditivo.

The central pontine myelinosis is classically related with rapid correction of chronic hyponatremia. Recently, important aditional factors have been described in the pathogenesis of this condition. We report the case of a 43-year-old alcoholic malnourished man, with acute renal failure with dialytic treatment, and output failure Shoshin beriberi. He had tetraplegy and coma. Confirmation of pontine and extrapontine myelinosis by magnetic resonance imaging, and abnormalities on auditive evoked potentials are described.

Descrita por Sneddon (196S) a síndrome consiste na ocorrência de acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico em pacientes com livedo reticular. Trata-se de doença vascular sistêmica de causa desconhecida, em que há comprometimento de artérias de médio e pequeno calibres. Pode haver positividade dos anticorpos antifosfolípides. São apresentados três casos desta entidade, todos do sexo masculino com 7, 16 e 54 anos de idade. Em todos a instalação do quadro deu-se por convulsões focais seguidas de hemiparesia ou paralisia labio-glossofaríngea. Os pacientes não tiveram outras manifestações neurológicas em 2 anos de acompanhamento. A investigação laboratorial demonstrou presença de anticorpos antifosfolípides e anticardiolipina em 1 caso. A investigação neuro-radiológica forneceu os seguintes resultados: TCC e RM com infarto nos 3 casos, e angiografia com obstrução de vasos de médio e pequeno calibre. A síndrome de Sneddon não parece ser tão rara e deve fazer parte de protocolos de investigação de AVE, especialmente em grupos mais jovens.

The Sneddon's syndrome consists of neurologic manifestations associated to the presence of livedo reticularis and cyanosis of the extremities. The pathological process is an endothelial obliteration of arterioles, leading to a reticular appearance of the skin, despite the environment temperature. The authors present three new cases, causasian males with 7, 16 and 54 years of age. The youngest started with hemilateralized motor seizures and showed a porencefalic area in the CT scan. The oldest had livedo reticularis, acrocyanosis and started with hemilateralized motor seizures, and a hemiparesis as sequela; CT scan with parasagittal infarct and occlusion presented of one anterior cerebral artery on angiography. The third patient started with hemifacial seizures, developed a labioglossolaringeal paresis and dysarthria as sequela; CT scan and MRI showed multiple infarcts, with multiple occlusions of cortical branchs on angiography. The skin biopsies showed endothelial vascular hyperplasia in all cases. Only one (54 years old) patient had a positive IgG antiphospholipid antibodies. The Sneddon's syndrome seems not to be so rare and have to be considered in the etiological investigation of cerebral infarcts, mainly in young people.

Uma complicação frequentemente fatal do infarto isquêmico extenso é o desenvolvimento de efeito de massa por edema. O componente de «swelling» pode ser combatido, mas o edema isquêmico citotóxico dos primeiros dias não responde ao tratamento clínico. Este estudo mostra o resultado da abordagem cirúrgica em casos com deterioração clínica e grande efeito de massa à tomografia computadorizada, nos quais se procedeu a lobectomia temporal do lado do infarto, com finalidade descompressiva. Dos 8 casos, 6 sobreviveram com efeito benéfico quase imediato à cirurgia. Apesar da pequena amostra e de não haver um controle rigoroso de amostragem, os autores sugerem que a técnica é de valor na conduta de tais casos e recomendam estudos posteriores melhor controlados.

Cerebral edema secondary to ischemia can threaten life, mainly due to frequent failure of medical management. Imminent herniation of the temporal lobe can be timely detected by clinical signs and CT-scan. Eight patients (4M, 4F; 48-74 years, mean 62) with ischemic stroke and imminent herniation, were surgically decompressed by a standard temporal lobectomy as described by Olivier for temporal lobe epilepsy. Six patients survived, two died and were considered failure of the procedure, probably due to late surgical indication. In conclusion, temporal lobectomy is life-saving for patients with large ischemic cerebral infarction with mass effect land deteriorating signs of brain stem compression.

Relatamos o caso de menina (10 anos) que apresentava síndrome psicorgânica subaguda associada a cefaléia, sem sinais patentes de hipertensão intracraniana. O diagnóstico de neurocisticercose foi firmado com base no exame do LCR. Foi tratada com praziquantel (50 mg/kg/dia por 21 dias) e apresentou PLEDs sobre o hemisfério esquerdo no dia seguinte ao término do tratamento. Posteriormente, passou a apresentar sinais de disfunção córtico-subcortical desse mesmo lado, nos EEG subseqüentes. A TC inicialmente normal confirmou, com a evolução, maior comprometimento do hemisfério esquerdo, embora houvesse disseminação parenquimatosa bilateral de cisticercos. Respondeu bem ao tratamento e evoluiu com recuperação total dos sintomas. Discutimos, também, aspectos neurofisiológicos dessa anormalidade eletrencefalográfica.

A case of a girl (10 years old) with a psycho-organic syndrome plus headache without signs of clear intracranial hypertension is related. The diagnosis of neurocysticercosis was made by CSF abnormalities. PLEDs over the left cerebral hemisphere were recorded at the first day after treatment with praziquantel (50mg/kg/day during 21 days). The first CT scan was normal and just after the treatment showed a prominent left cerebral hemisphere involvement, despite parenchymatous dissemination of cysticerci was bilateral. The treatment was successful and the patient became asymptomatic in the two years follow-up. The neurophysiologic aspects of this EEG abnormality is also discussed.

Foram estudados 34 casos de epilepsia de difícil controle, encaminhados ao Grupo de Trabalho de Epilepsia (GTE) do Instituto de Neurologia de Goiânia de 1984 a 1986. Todos eram submetidos a reavaliação neurológica. Vinte e três dos 34 pacientes tinham crises parciais complexas. A maioria foi tratada com carbamazepina, difenil-hidantoína e ácido valpróico, em forma monoterápica ou associada entre si. Obteve-se redução de mais de 80% da freqüência das crises em 22 pacientes (64,7%), além de leve melhora da qualidade de vida. Os autores concluem sobre as vantagens de uma equipe especializada, multidisciplinar, na abordagem da epilepsia rebelde e ressaltam a necessidade de: a. um correto diagnóstico das crises, seguido do uso da medicação apropriada, por tempo suficiente (mínimo de 0 meses) e em dose adequada (até a dose máxima tolerável), abandonando-a só depois do controle de sua concentração sérica; b. um bom engajamento do paciente e de sua família no tratamento.

The authors analysed 34 cases of resistant epilepsy (20 males and 14 females, mean age 23 years), treated clinically between February/1984 and May/1986. The patients underwent neurological, neuropsychological, psychological, psychiatric, cerebrospinal fluid, electroencephalographic, tomographic and/or angiographic examination. Most of the patients had complex partial seizures. The etiology was unknown in 19 patients (55.8%), probable neurocysticercosis in 6, perinatal hypoxia in 5, delivery trauma in 3 and probable sequelae of encephalitis in 2 patients. There was a clear past history of infantile febrile convulsion in 2 patients. Most patients received carbamazepine (mean dose 24.5 mg/kg/day), phenytoin (5 mg/kg and valproic acid (28 mg/kg) as monotherapy or in association. Twenty-two patients (64.7%) had more than 80% decrease of the seizure frequency. Nine resistant epilepsy-cases (24.5%) were evaluated as candidates for surgical therapy. The authors concluded that the resistant epilepsy is best managed by a specialised, multidisciplinary team, and pointed out the need of a correct diagnosis of the seizure type, an adequate drug therapy and a good engagement of the patient and his family in the treatment.

O estudo evolutivo de pacientes na fase crônica da doença de Chagas, feito antes e após o tratamento experimental com benzonidazol, evidenciou ser esta droga tóxica para o sistema nervoso periférico, dose dependente, com possível efeito cumulativo em vários pacientes. A polineuropatia foi predominantemente do tipo axonal e mais severa nos pacientes já com evidências neurofisiológicas de desnervação periférica antes do tratamento.

Neurophysiological examination before and after the administration of benzonidazol, has shown peripheral polineuropathy induced by this drug in most of the patients treated for chronic Chagas' disease. The polineuropathy was mostly axonal and it was dose dependent being more severe in patients who had desnervation of skeletal muscles before receiving the drug.